meningokel dan ensefalokel

BAB I

PENDAHULUAN

1.1            Latar belakang

Cacat bawaan adalah suatu kelainan atau cacat yang dibawa sejak lahir baik fisik maupun mental. Cacat bawaan dapat disebabkan akibat kejadian sebelum kehamilan, selama kehamilan dan saat melahirkan atau masa perinatal. Cacat ini dapat akibat penyakit genetik, pengaruh lingkungan baik sebelum pembuahan (bahan mutagenik) maupun setelah terjadi pembuahan (bahan teratogenik).

Bila cacat bawaan terutama malformasi multipel disertai dengan retardasi mental dan kelainan rajah tangan (dermataoglifi) memberikan kecurigaan kelainan genetik (kromosomal). Penyakit genetik adalah penyakit yang terjadi akibat cacat bahan keturunan pada saat sebelum dan sedang terjadi pembuahan. Penyakit genetik tidak selalu akibat pewarisan dan diwariskan, dapat pula terjadi mutasi secara spontan yang dipengaruhi oleh lingkungan. Penyakit infeksi dalam kandungan, pengaruh lingkungan seperti radiasi sinar radioaktif dan kekurangan/kelebihan bahan nutrisi juga dapat menyebabkan cacat bawaan.

Kelainan bawaan pada neonatus dapat terjadi pada berbagai organ tubuh. Diantaranya meningokel dan ensefalokel.

Meningokel dan ensefalokel merupakan kelainan bawaan di mana terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang belakang.

Meningokel biasanya terdapat pada daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis ( dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

Ensefalokel biasanya terjadi pada bagian oksipital. Pada bagian ini terdapat kantong berisi cairan, jaringan saraf, atau sebagian otak. Ensefalokel akan berkaitan dengan kelainan mental yang berat meskipun sudah dilakukan operasi.

1.2            TUJUAN

1.  Untuk mengetahui definisi meningokel ensefalokel

2.  Untuk mengetahui etiologi meningokel ensefalokel

3.  Untuk Mengetahui Gejala meningokel ensefalokel

4.  Menangani adanya meningokel ensefalokel

  

BAB II

PEMBAHASAN

2.1            Pengertian

A.   Meningokel

Meningokel atau dikenal juga dengan sebutan spina bifida (Latin: tulang belakang terbuka) adalah sebuah jenis perkembangan kelainan bawaan. Proses kelainan ini biasanya terjadi selama empat minggu pertama kehamilan dan terdiri dari abnormal atau tidak lengkap penutupan tabung saraf (masa depan sistem saraf pusat).

Meningokel adalah salah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh

B.   Etiologi

Penyebab spesifik dari meningokel belum diketahui. Hal- hal berikut ini sebagai faktor penyebab

1.     kadar vitamin maternal rendah, termasuk asam folat mengonsumsi klomifen dan asam valfroat dan hipertermia selama kehamilan Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat.

2.     Kelainan konginetal SSP yang paling sering dan penting ialah defek tabung Gangguan pembentukan komponen janin saat dalam kandungan.

3.     Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau bagian bawahnya.

C.   Gejala klinis

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.   

Terdapat beberapa jenis spina bifida:

1.  Spina bifida okulta : merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

2.  Meningokel : meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.

3.  Mielokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah.

Gejalanya berupa:

a.     penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir

b.      jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya

c.      kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki

d.     penurunan sensasi

e.      inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja

f.       korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis).Gejala pada spina bifida okulta:

g.     seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)

h.     lekukan pada daerah sakrum.

D.   Diagnosis
Diagnosis meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanyadapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.

E.    Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal adalah

a.   mengurangi kerusakan saraf akibat meningokel

b.  meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)

c.   membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini.

d.  Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai terbukanya tulang belakang.

F.    Penatalaksanaan

1.  Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

2.  Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.

3.  Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

4.  Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.

2.2            Ensefalokel

A.Pengertian

Enesefalokel  adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Jaringan otak yang menonjol.

Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksiital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksita.

B. Etiologi

Ada beberapa faktor penyebab ensefalokel diantaranya,

1.     Infeksi

2.      faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil

3.      mutasi genetik,

4.      pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat.

5.     kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang cranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.

6.     defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.

C. Gejala

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus, kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

D.Diagnosis

Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.

E. Pencegahan

Bagi ibu yang berencana hamil ada baiknya mempersiapkan jauh – jauh diri misalnya makan makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat, menjaga kebersihan. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya adalah Ensephalokel. Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi adanya infeksi

F.  Penatalaksanaan

Tindakan yang harus dilakukan adalah :

1.  Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

2.  Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi :

a.   Sebelum operasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

b.  Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi.

c.   Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli urologi, terutama pada tindakn pembedahan.

d.  Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

3.  Pasca operasi perhatikan luka agar tidak basah, ditarik atau digaruk bayi perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.

BAB III

PENUTUP

3.1  Kesimpulan

Meningokel dan ensephalokel merupakan kelainan bawaan dimana terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang belakang. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran.

Meningokel Biasanya terdapat pada daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis ( dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

Ensefalokel Biasanya terjadi pada bagian oksipital. Pada bagian ini terdapat kantong berisi cairan, jaringan saraf, atau sebagian otak. Ensefalokel akan berkaitan dengan kelainan mental yang berat meskipun sudah dilakukan operasi

3.2  Saran

Dalam mempelajari asuhan neonates, seorang calon bidan diharapkan mengetahui  kelainan kongenital atau cacat bawaan yang biasanya terjadi pada neonatus sehingga mampu memberikan asuhan neonates dengan baik dan sesuai dengan kewenangan profesi.

Kepada pembaca, jika menggunakan makalah ini sebagai acuan dalam pembuatan makalah atau karya tulis yang berkaitan dengan judul makalah ini, diharapkan kekurangan yang ada pada makalah ini dapat diperbaharui dengan lebih baik.

DAFTAR PUSTAKA

Rukiyah,Yeyeh dkk. 2010. Asuhan neonatus bayi dan anak balita. Jakarta: CV Trans Info Media

Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta:  Salemba Medika

Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta:   Fitramaya

Nanny Vivian.2010.Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta:Salemba   Medika.